原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱原醛癥，是最常見(jiàn)的內(nèi)分泌性高血壓，是由于腎上腺自主分泌過(guò)多醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留、高血壓、低血鉀和血漿腎素活性受抑制的臨床綜合征。大部分原醛癥患者無(wú)明顯臨床癥狀，少部分低血鉀患者(＜30%)有易疲勞、肌肉無(wú)力、口渴、多尿、夜尿增多等癥狀。

　　1. 需要進(jìn)行篩查的高危人群

　　(1)早發(fā)高血壓或血壓水平較高，特別是血壓＞180/110 mmHg的患者；

　　(2)服用3種以上降壓藥物而血壓不能達(dá)標(biāo)的難治性高血壓，或伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀(血鉀＜3.5 mmol/L)或腎上腺意外瘤的高血壓；

　　(3)有40歲以前發(fā)生過(guò)腦血管意外家族史的高血壓患者和原醛癥一級(jí)親屬中的高血壓患者進(jìn)行原醛癥的篩查。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗(yàn)：高?；颊咧袡z測(cè)醛固酮/腎素活性的比值；

　　(2)診斷試驗(yàn)：口服高鈉負(fù)荷試驗(yàn)、生理鹽水試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)；

　　(3)分型及定位診斷：腎上腺靜脈采血、影像學(xué)檢查、基因測(cè)序診斷。

　　3. 治療

　　根據(jù)病因不同采取手術(shù)或藥物治療PA。APA及PAH手術(shù)效果較好，可選擇經(jīng)腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，大部分患者血壓可降至正?；蚪咏?；如患者不能手術(shù)，則用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。IHA術(shù)后血壓下降常不滿意，目前不建議手術(shù)治療,推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，在有效降壓的同時(shí)還有靶器官保護(hù)作用,螺內(nèi)酯作為一線用藥。

　　有研究對(duì)PA患者進(jìn)行介入治療具有一定的可行性。對(duì)GRA患者用小劑量糖皮質(zhì)激素治療,需警惕醫(yī)源性CS的發(fā)生。鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑等降壓藥僅在少數(shù)PA患者中有使用的報(bào)告。醛固酮合成酶抑制劑在將來(lái)也可能會(huì)使用?；蛑委熥鳛橹委?/span>PA的新方法尚在試驗(yàn)階段,還存在很多問(wèn)題。

皮質(zhì)醇增多癥

皮質(zhì)醇增多癥又稱庫(kù)欣綜合征(Cushing syndrome)，為多種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)而產(chǎn)生的一種癥候群。主要病因分為ACTH依賴性或非依賴性庫(kù)欣綜合征兩大類；前者包括垂體ACTH瘤或ACTH細(xì)胞增生(即庫(kù)欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合征)；后者包括自主分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結(jié)節(jié)樣增生?；颊叱１憩F(xiàn)為中度高血壓，亦有嚴(yán)重高血壓者。

　　1. 需要篩查的高危人群

　　(1)向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊；滿月臉、多血質(zhì)；皮膚菲薄、瘀斑、寬大紫紋、肌肉萎縮；

　　(2)高血壓、低血鉀、堿中毒；

　　(3)糖耐量減退或糖尿??；

　　(4)骨質(zhì)疏松、或有病理性骨折、泌尿系統(tǒng)結(jié)石；

　　(5)性功能減退，男性陽(yáng)痿，女性月經(jīng)紊亂、多毛、不育等；

　　(6)兒童生長(zhǎng)、發(fā)育遲緩；

　　(7)神經(jīng)、精神癥狀；

　　(8)易感染、機(jī)體抵抗力下降。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗(yàn)：24h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定(UFC)，診斷符合率約為98%；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，診斷符合率在90%以上；血皮質(zhì)醇節(jié)律測(cè)定；

　　(2)病因診斷：大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)；血漿ACTH測(cè)定；巖下竇插管CRH興奮試驗(yàn)。

　　(3)定位診斷：CT、MRI；選擇性靜脈取血測(cè)定ACTH，即從巖下竇、頸靜脈竇等部位雙側(cè)同時(shí)取血測(cè)定ACTH。

　　3. 治療

　　嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）的治療以手術(shù)為主，也是最有效的治療手段。腹腔鏡手術(shù)是一個(gè)安全有效的方法。PHEO手術(shù)和麻醉的危險(xiǎn)性較大,腫瘤內(nèi)含大量CA，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停而危及生命，所以要求充分做好術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后護(hù)理。90%PHEO為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好，大部分血壓可恢復(fù)正常。

　　術(shù)后有近50%的患者仍可能存在高血壓,可能與CA長(zhǎng)期高水平而致的血管損傷、腫瘤殘留或合并原發(fā)性高血壓等有關(guān)。惡性PHEO患者預(yù)后不佳，MIBG是除手術(shù)以外最有效的輔助治療方法,但其療效有限,且尚無(wú)治療劑量的共識(shí)，需進(jìn)一步研究。

　　其他合并高血壓的內(nèi)分泌疾病處理原則治療以治療原發(fā)病為主，大部分高血壓在原發(fā)病有效控制后會(huì)自動(dòng)緩解?？傊?，對(duì)于臨床上應(yīng)用多種降壓藥物治療效果不佳的患者要想到繼發(fā)性高血壓的可能。內(nèi)分泌高血壓是可治愈或緩解的疾病，及時(shí)正確的篩查、診斷及對(duì)因治療，能提高內(nèi)分泌高血壓的治愈率，顯著減少腦卒中及心臟病事件，顯著改善患者的生存質(zhì)量。